造血系统疾病-​小儿造血和血象特点

小儿造血和血象特点

一、造血特点

1．胚胎期造血

(1)中胚叶造血期

①在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。

②在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。

(2)肝脾造血期

①在胚胎第6-8周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。

②胎儿期4-5月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。

③肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。

④约于胚胎第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优势，稍后粒系造血也相当活跃，至12周时出现淋巴细胞和单核细胞。

⑤胎儿5个月之后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。

⑥胸腺是中枢淋巴器官，6-7周人胚胎已出现胸腺，并开始生成淋巴细胞。

⑦来源于卵黄囊、肝脏或骨髓的淋巴干细胞在胸腺中经包括胸腺素在内的微环境中诱导分化为具有细胞免疫功能的前T细胞和成熟的T淋巴细胞，并迁移至周围淋巴组织，在相应的微环境中分化为不同的亚群，这种功能维持终生。

⑧胚胎期胸腺还有短暂的生成红细胞和粒细胞功能。

⑨自胚胎第11周淋巴结开始生成淋巴细胞，从此，淋巴结成为终生造淋巴细胞和浆细胞的器官。

⑩胎儿期淋巴结亦有短暂的红系造血功能。

(3)骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所。

2．生后造血

(1)骨髓造血

①出生后主要是骨髓造血。

②婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。

③5-7岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。

④小儿在出生后头几年缺少黄髓，造血代偿潜力小，如果需要增加造血，就会出现髓外造血。

(2)骨髓外造血

①在正常情况下，骨髓外造血极少。

②出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。

③同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。

④这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。

二、血象特点

1．红细胞数和血红蛋白量

(l)由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约（5．O-7.0）×1012/L，血红蛋白量约150-220g/L。

(2)未成熟儿与足月儿基本相等，少数可稍低。

(3)生后6-12小时因进食较少和不显性失水，其红细胞数和血红蛋白量往往比出生时高些。

(4)生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成索减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。

(5)胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）。

(6)加之婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时（早产儿较早）红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至lOOg/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。

(7)“生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁时达成人水平。

(8)初生时外周血中可见到少量有核红细胞，生后1周内消失。

(9)网织红细胞数在初生3天内约为0.04—0.06．出生后第7天迅速下降至0.02以下，并维持在较低水平，约0.003，以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期以后约与成人相同。

2．白细胞数与分类

(1)初生时白细胞总数(15-20) ×109/L，生后6-12小时达（21-28）×l09/L，然后逐渐下降，1周时平均为12xI09/L，婴儿期白细胞数维持在10×109/L左右，8岁以后接近成人水平。

(2)白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。

(3)出生时中性粒细胞约占0.65，淋巴细胞约占0.30。

(4)随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4-6天时两者比例约相。

(5)之后淋巴细胞约占0.60．中性粒细胞约占0.35，至4-6岁时两者比例又相。

(6)以后白细胞分类与成人相似。

(7)初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但在数天内即消失。

3．血小板数与成人相似，约为（150-250）×l09/L。

4．血红蛋白种类

(l)血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种，分别称为α、β、ε、ζ和专链，不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成。

(2)在胚胎、胎儿、儿童和成人的红细胞内，正常情况下可有6种不同的血红蛋白分子。

(3)胚胎期的血红蛋白为Gower1(ζ2ε2)、Gower2(α2ε2)和Portland(ζ2γ2)。

(4)胎儿期的胎儿血红蛋白(HbF，α2γ2)。

(5)成人血红蛋白分为HbA(α2β2)和HbA2(α2，δ2)两种。

(6)血红蛋白Gower1、Gower2和Portland在胚胎12周时消失，并为HbF所代替。

(7)胎儿6个月时HbF占0.90．而HbA仅占0.05-0.10。

(8)以后HbA合成逐渐增加，至出生时HbF占0.70，HbA约占0.30，HbA2<0.01。

(9)出生后HbF迅速为HbA所代替，1岁时HbF不超过0.05．至2岁时不超过0.02，成人的HbA约占0.95，HbA2占0.02-0.03，HbF不超过0.02。

5．血容量

(1)小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%．平均300ml。

(2)儿童约占体重的8%-10%。

(3)成人血容量约占体重的6%-8%。

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