在介绍先天性肠旋转不良之前，我们先了解一下胚胎时期原肠的发育。
原肠分为前肠、中肠及后肠，中肠发育为十二指肠降段胆总管开口以下至横结肠的右半段，其血管为肠系膜上动脉及肠系膜上静脉。在胚胎第6-10周时，原肠的中段生长迅速，中肠大部分经脐孔膨出到脐腔内而形成生理性中肠疝，到第10周时，中肠以小肠至结肠为序渐次回纳入腹腔中，同时逆时针方向旋转。而我们今天所介绍的先天性肠旋转不良就是发生在中肠回纳入腹腔的过程中出现差错而形成的一先天性消化道畸形。
先天性肠旋转不良（congenital intestinal malrolation，CIM）是小儿常见的消化道系统疾病之一，是由于胚胎期肠管以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全而引起的疾病，是引起新生儿高位肠梗阻的主要原因之一。
图来源：Slideplayer.con，©Shalaby M S et al.BMJ
临床表现如何？
肠旋转不良时，部分肠管呈扭转样，导致部分肠腔狭窄，在新生儿期，其临床表现狐妖为胆汁性呕吐；而在婴幼儿及儿童期可表现间隙性呕吐或腹痛，无特征性，因此容易延误诊断。
先天性肠旋转不良的病理类型有哪些？
①肠旋转不良：盲肠和升结肠位于胃幽门旁或上腹部胃的下方，盲肠和升结肠的腹膜系带跨域十二指肠降段的前面，并附着于腹壁的右后外侧，十二指肠降段以下被压迫而发生不完全性肠梗阻。
②中肠扭转：肠系膜仅在肠系膜上动脉根部附近与后腹壁有很窄的附着，中肠易环绕肠系膜根部发生扭转。约2/3的肠旋转不良伴有中肠扭转。
③空肠上段膜状组织压迫和扭曲：部分患儿十二指肠袢的水平段不经过肠系膜上动脉的下面、后面，而相反处于其下方。
正常SMV与SMV关系
肠旋转不良的超声表现：
①肠系膜及肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉旋转形成一个螺旋状包块，于包块处上下移动探头，可有明显的旋转感，即其典型特征“旋涡征”。
②正常情况下，肠系膜上动脉位于肠系膜上静脉的左后方，当发生肠旋转不良时，二者的位置关系发生改变（血管位置改变），当发生肠扭转时，可见肠系膜上静脉绕着肠系膜上动脉呈螺旋状旋转。
漩涡征
肠旋转不良：SMV围绕SMA旋转约270°
综上所述，肠旋转不良在超声上有特征性表现，超声能够对其作出较为准确的诊断，经验丰富的医师还能判断旋转的角度，无论如何，请大家记住“漩涡征”。
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