【概述】
三叉神经痛是三叉神经分布区的一种发作性突发性剧痛，因其疼痛剧烈，又称为“痛性痉挛( ticdoulourcux)。该病多见于50岁以上的中老年人，女性略多于男性，男女比例约为1：1.6。三叉神经痛是脑神经痛中最为常见的类型，但其患病率在我国至今尚无确切的流行病学统计资料，据英国报道大约为155/1000000人。
三叉神经痛分为原发性和继发性或症状性两大类。继发性三叉神经痛是指继发于肿瘤、脱髓鞘等明确病变的三叉神经痛。在三叉神经痛患者中，大约只有i%～5%发现有脑肿瘤存在，其中以听神经瘤最为多见。原发性三叉神经痛的病因至今尚无十分满意的解释。目前普遍认为三叉神经痛主要是由于血管压迫所致；一些病理学家和口腔科医师认为三叉神经痛可能是由于牙齿脱落及慢性感染所致；也有学者认为三叉神经痛的发作性可能有中枢机制的参与，三叉神经的逆行活动可能改变了三叉神经核的电生理活动方式。
【临床表现】
三叉神经痛具有以下几个临床特征：
l.发作性 三叉神经痛为发作性“闪电”或“触电”样疼痛，每次持续数秒钟到数分钟， 一般为20 -- 30秒。有时患者可能诉说其疼痛为持续性的，但当患者安静不动时，他会感到这种所谓的“持续”中疼痛有短暂的减轻。2．触发性 面部特别是口周区的轻度触觉刺激即可诱发三叉神经痛。说话、咀嚼、刷牙、洗脸均可诱发疼痛的出现和加重，严重者微风或身体运动亦可成为诱发因素。一般在疼痛发作后有2 --3分钟的不应期。3．间歇性 在三叉神经痛频繁发作期间，大多数有数周到数月的间歇期。Rushton等报道155例三叉神经痛中．50%有1个月以上的间歇期，24%的间歇期在12个月以上。一般说来，随着患者病程的延长，间歇期愈来愈短。4．单侧性 几乎所有的三叉神经痛均在单侧发生，以右侧居多，大约占61%。少数患者在病程中可再出现另一侧的三叉神经痛。双侧同时发生者极为罕见，仪占0. 5%。三叉神经痛多发生于第Ⅱ、第Ⅲ对脑神经的分布区，发生在第1支分布区的极少见。5．原发性三叉神经痛无神经系统定位体征，一些患者在疼痛发作时可以在其分布Ⅸ区域发现有痛觉过敏或痛觉减退，有的甚至出现角膜反射迟钝，但发作停止后这些体征即消失。如果发现这些体征持续存在，应考虑为继发性三叉神经痛，必要时可行头颅CT、MRI及DSA等检查，以寻找其病因。6．三叉神经痛对卡马西平及神经阻滞的治疗效果良好，这一特点也可作为三叉神经痛与其他面部疼痛如牙源性疼痛、非典型面部痛和颞颌关节紊乱的鉴别要点之一。
【诊断要点】
国际头面痛学会分类委员会确定的原发性三叉神经痛的诊断标准为：
l．阵发性发作的面部疼痛，持续数秒。2．疼痛至少包含以下4种标准：(1)疼痛只限于三叉神经的一支或多支分布区。(2)疼痛为突然的、强烈的、尖锐的、皮肤表面的刺痛或烧灼痛。(3)疼痛程度严重。(4)刺激扳机点可诱发疼痛。(5)具有痉挛发作间歇期。3．无神经系统损害表现。4．每次发作形式刻板。5．排除其他引起面部疼痛的疾患。对于疑为继发性三叉神经痛患者，应进行详细的体格检查，必要时行头颅平片、cT和（或）MRI检查。
【治疗方案及原则】
（一）药物治疗
三叉神经痛的治疗主要采用抗癫痫药物治疗，其中以卡马西平为首选药物，如果无效或出现不可耐受的副作用，可选择其他抗癫痫药物，也可选择抗痉挛药物如力奥来素（巴氯芬）或多巴胺受体阻滞剂如匹莫奇特。
1．抗癫痫药物
(l)卡马西平(carbamazepine．tegretol)：也称酰胺米嗪或氨基甲酰环氮己三稀。现已被公认为治疗三叉神经痛的首选药物。用法：宜饭后服用，通常由lOOmg每日2次开始，以后每日增加lOOmg，直至疼痛缓解或消失（可增至200—400mg．每订3次）．用此有效量持续2～3周，然后逐渐减少，找出最小有效量（lOOmg/次，每日2～4次），再以此维持量服用数月。本药孕妇忌用。其副作用可有思睡、眩晕、药疹、消化障碍、复视、共济失调等，减量或停药后一般可消失。但长期应用可发生骨髓抑制及肝功能损害，对此须注意观察。(2)苯妥英钠(phenytoin，dilantin)：在未开始应用卡马西平之前，苯妥英钠曾被认为是治疗三叉神经痛的首选药物，其治疗效果不如卡马西平，但至今仍未失去其治疗价值。此药也是一种抗癫痫药物，据认为其药理作用和卡马西平类似。用法：初服O.lg，每日3次，以后每日增加0.lg．直至疼痛停止（或至0. 2g，每日3次）．继续应用2～3周，然后（或出现中毒症状时）逐渐减量，还应以最小有效量维持在疼痛停止后数月。其主要副作用为共济失调（头晕、步态不稳等）、视力障碍、齿龈增生及白细胞减少等。如本药与氯丙嗪（目前不单独应用）合用，则治疗效果尤佳，每次可配服氯丙嗪25-- 50mg，作为维持量的最小有效量，有时可减至每日苯妥英钠0. 05 --0. lg和氯丙嗪25-50mg。(3)氯硝西泮：系苯二氮卓类抗癫痫药物，也可用于三叉神经痛的治疗。开始剂量为0. 5mg，3次/天，以后每3天增加o．5～lmg，直至疼痛缓解。但其不良反应较重，主要为嗜睡和步态不稳。(4)丙戊酸钠：可缓解三叉神经痛的症状，常用剂量为600～1200mg。服用期间应定期检查肝、肾功能。(5)加巴喷丁(gabapentin)：加巴喷丁是一种新型抗癫痫药，目前临床研究表明它对三叉神经痛也具有较好的治疗效果。加巴喷丁的起始剂量为300mg/d，以后逐渐增量至疼痛控制，一股用量为1200mg/d，最大可至24OOmg/d。(6)拉莫三嗪(lamotrigine)：拉莫三嗪是一新型抗癫痫药物，目前也有用于治疗三叉神经痛的报道，但目前其临床研究资料不多，仍有待进一步验证。(7)托吡酯(topiramate)：商品名为妥泰，可试用于治疗三义神经痛，但正式应用临床前还必须大宗病例的临床试验验证。2．抗痉挛药物beclofen是一种肌肉松弛药及抗痉挛药，也可用于三叉神经痛的治疗。目前国内市场有两种商品药即脊舒和力奥来素。baclofen既可在卡马西平或苯妥英钠无效时单独使用，也可与它们联合应用，以增强治疗效果。使用时应从小剂量开始，逐步增量，初剂量可用5mg，3次/天；3天后改为lOmg，3次/天；以后每3天增加一次剂量，每日总剂量增加15mg．最大剂量为40--80mg/d。常见的不良反应为嗜睡、头昏及疲乏。3．多巴胺受体阻滞剂 匹莫奇特( pimozide)是一种多巴胺受体阻滞剂，主要用于抗精神病治疗，三义神经痛在其他药物治疗无效时可试用。常用口服剂量为4-- 12mg/d。Lench等应用匹莫奇特治疗三叉神经痛48例，疼痛总分数下降78%。不良反应有疲劳、双手震颤、记忆力减退、睡眠中出现不自主动作，以及轻度帕金森病表现。其不良反应发生率为83. 3%，但一般均较轻微，减量或加用小剂量比哌立登(biperiden)可使患者的症状得到缓解。4．维生素 为了促进神经修复，可给予B族维生索，如维生素B1、B6及B12治疗。大剂量的维生素B12不仅有促进神经修复作用，而且具有一定的镇痛作用。
（二）神经阻滞治疗
如药物治疗无效，或者出现明显的副作用，可采用神经阻滞治疗。对于下颌神经分布区疼痛的患者，可行下颌神经阻滞术；上颌神经分布区疼痛者，可行上颌神经阻滞术。对于三叉神经任何一支或多支疼痛者，均可选行半月神经节药物或射频毁损术，治疗成在影像学没备的引导和定位下进行，以保证疗效和防止并发症。具体方法与适应证、禁忌证参阅《临床疼痛诊疗操作
规范》。
(三)手术治疗
如果药物治疗无效，或出现明显副作用者，应考虑采用外科手术治疗。现多采用的手术为微血管减压术。具体参阅《临床疼痛诊疗操作规范》。
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